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災難性抗磷脂綜合徵名字中帶著的“災難性”三個字，已經再清楚不過的表明了這一疾病的威力——災難性。和普通的抗磷脂綜合徵相比，災難性抗磷脂綜合徵的發病特徵並不太相同。一般的抗磷脂綜合徵主要以大血管血栓為主，疾病進展較慢，而且一般並不會累及多個器官。

但災難性抗磷脂綜合徵就完全不同了，它是臨床死亡率高達50%以上的嚴重疾病。發病一週內累及超過三個器官，同時含有動脈靜脈血栓，並且以微血管血栓為主要表現。患者最後大多死於肺栓塞或者異常凝血而導致的DIC症狀。

最可怕的是，災難性抗磷脂綜合徵，目前還沒有理想的治療方案。

“如果是CAPS，那就糟糕了。”袁平安面沉似鐵，他對孫立恩道，“患者剛剛接受了溶栓抗凝治療，可是他的小腸缺血性壞死還沒有得到完全扭轉。如果壞死區域繼續擴大，那就得冒著術中大出血的風險進行切除手術。”

“這個風險比起小腸壞死的危險，完全可以接受。”帕斯卡爾博士倒不怎麼擔心這一點，“先做個APL抗體檢查吧。確診CAPS，然後馬上開始激素衝擊和免疫抑制治療，並且再輔以血漿置換。這樣就可以在最短時間內控制抗體聚集，並且在去肝素化的情況下降低異常凝血的風險。只要血漿替換足夠及時，他應該可以安全的接受手術治療。”

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