日期:2007-12-7 13:00:56
應邀會診,詳閱病史,患者今天凌晨無明顯誘因突發全身各部面板大滲血,血如泉湧,約5分鐘後自行停止,且面板血痕自動修復,未留任何出血跡點,初疑診血友病,急查凝血因子活性予以排除,繼查血常規示血紅素高達100g/dl,故真性紅細胞增多症待除外。檢視病人,呈嗜睡狀態,血紅面容,鞏膜無黃染,全身面板黏膜色嫣紅,示一派血旺跡象。查體:T37.80C,餘生命體徵未見異常;雙肺呼吸音清,未聞及乾溼性羅音;胸部叩診清音;心率60次/分,律齊,心音疲軟,似有輕度吹風樣雜音;腹軟,無壓痛,移動性濁音(—);雙下肢輕度可凹性水腫;腹壁反射陰性,提睪反射陰性。輔助檢查:頭顱NMR、CT掃描未見異常,腦電圖呈慢波深睡眠狀態;X光片示心肺陰性;心臟彩色多普勒超聲UCG示二尖瓣輕度返流;腹部肝、膽、胰、脾、腎各臟器B超未見明顯異常;肌電圖示各伸肌總肌群肌源性麻痺,疑為血紅蛋白過多症、代謝性酸中毒所致;經皮腎穿刺腎盂造影,示腎小管腎盂不均質充盈缺損。血液專科檢查:血生化心肌酶譜和肝臟轉氨酶未見異常,膽固醇酯和總膽紅色素均低於正常,但血液卻呈現高凝狀態,似有輸血凝集反應現象發生,查C反應蛋白明顯增多,紅細胞沉降率明顯加快,提示紅細胞上有異抗原出現;骨髓穿刺檢查,非但未見真幼紅細胞系增生活躍徵象,反呈現全血細胞系受抑狀態,表明外周血迴圈中高濃度血紅蛋白非骨髓異常造血所致,具體來源待進一步詳查。另,腎功能檢查血尿素氮和血肌酐明顯增多,提示患者處腎功能衰竭狀態,綜合上述病情和檢查推測,很有可能為免疫複合物沉積型腎小球腎炎。綜上所述,該患者真性紅細胞增多症除外,擬診:1、可疑來源的血紅蛋白增多症?2、風溼性心臟病?3、I型變態反應性腎小球腎炎;4、全身伸肌總肌群肌源性麻痺。處理建議:1、行血漿置換治療;2、行腹膜透析治療;3、請心臟外科和風溼免疫科會診。
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